白血病是一種亞型眾多的疾病，結(jié)合形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)等因素分類不同類型，對應(yīng)的治療方法和用藥會(huì)直接影響治療效果。面對罕見白血病表現(xiàn)，如何更好的做白血病亞型診斷？
本問將通過一個(gè)臨床病例詳細(xì)為您解答。
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病史介紹：
患者男性，35 歲，已婚?；颊呷朐?5 天前發(fā)現(xiàn)胸、腹、背部等皮膚紫癜，伴發(fā)熱、頭痛，zui高體溫 37.5℃，無腹痛、惡心，未就診，后因上半身出血點(diǎn)逐漸增多到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查，檢驗(yàn)示: 白細(xì)胞 22.2×10^9/L, 血小板 34×10^9/L, 單核細(xì)胞 8.69×10^9/L, 外周血形態(tài)鏡檢: 可見原始+幼稚細(xì)胞占 91.1%。門診于 2020 年 01 月 04 日以「白細(xì)胞增高待查」收入院。
入院生命體征：體溫 36.7℃，脈搏 110 次/分，呼吸 17 次/分，血壓 140/85 mmHg，體重 77.9 Kg。
專體檢查：全身淋巴結(jié)未觸及腫大，胸骨無壓痛，呼吸運(yùn)動(dòng)正常，肋間隙正常，語顫正常，無胸膜摩擦感，無皮下捻發(fā)感，叩診清音，雙肺呼吸音清、無干、濕啰音，腹平坦，無腹壁靜脈曲張，無胃腸型，無蠕動(dòng)波，腹式呼吸存在。臍正常、無分泌物。腹部無壓痛、反跳痛。腹部柔軟、無包塊。肝臟肋緣下未觸及。
初步檢查及診斷：
未分類原始+幼稚 88.00，白細(xì)胞計(jì)數(shù) 19.70×10^9/L ，紅細(xì)胞計(jì)數(shù) 4.02×10^12/L ，血紅蛋白 126.0 g/L ，血小板計(jì)數(shù) 39×10^9/L ，中性粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù) 2.8%；EB 病毒陰性；凝血、尿、便常規(guī)、電解質(zhì)大致可；超聲檢查可見脾大。
骨髓涂片：
1. 取材可, 涂片可, 染色良好。髓小粒 (+), 脂肪滴 (-)。
2. 骨髓增生明顯活躍, 粒: 紅=0.50: 1。
3. 原始細(xì)胞占 90.8%, 該類細(xì)胞胞體中等大小, 類圓形, 漿量中等或偏少, 染淺蘭色, 核類圓形, 部分可見凹陷, 染色質(zhì)細(xì)致, 核仁顯隱可見。
4. 粒系受抑制, 占 0.4%。
5. 紅系受抑制, 占 0.8%。成熟紅細(xì)胞大小形態(tài)正常, 血紅蛋白充盈可。
6. 淋巴細(xì)胞比值減低, 形態(tài)正常。
7. 巨核細(xì)胞 50 個(gè)/片, 血小板散在可見。染色體正常核型。
綜上分析考慮急性白血病, 類型待定。
流式檢測方案及檢測結(jié)果：
免疫分析選用四色抗體，采用 CD45/SSC 設(shè)門?？贵w組合為：
1. B 門細(xì)胞占 97.0%，CD45 表達(dá)較淋巴細(xì)胞稍弱，高表達(dá) CD7、CD123、CD56、HLA-DR、CD38、TdT，部分表達(dá) CD2、CD4，不表達(dá) CD3、CD8、CD5、CD16、CD57、CD41、CD61、CD303、CD304、CD34、cMPO、cCD79a、cCD3 和其它分化抗原，提示為異常 NK 細(xì)胞。
2. 粒細(xì)胞(C 門)占 0.6%，比例明顯減低。
3. 淋巴細(xì)胞(A 門)占 1.8%，比例減低。
……
終診斷：
臨床診斷為****細(xì)胞白血病。
病例分析及總結(jié)思考：
****白血病是一種罕見類型的白血病，亞洲人更多見，患者多為男性。臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、全身癥狀和白血病血象。外周血中白血病細(xì)胞可高可低，貧血、中性粒細(xì)胞減少*****
作者簡介：
張秋堂
副主任技師，鄭州大學(xué)第yi附屬醫(yī)院血液病實(shí)驗(yàn)室主任，河南省血液病理實(shí)驗(yàn)診斷專業(yè)委員會(huì)副主任委員，河南省老年醫(yī)學(xué)學(xué)會(huì)檢驗(yàn)醫(yī)學(xué)專業(yè)委員會(huì)副主任委員，河南省疑難血液病專家會(huì)診組成員，河南省*流式細(xì)胞儀操作者，擅長流式細(xì)胞術(shù)和形態(tài)的綜合診斷。
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