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Lorrca 紅細(xì)胞分析儀

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Lorrca 目前用于廣泛的研究應(yīng)用,并已出現(xiàn)在數(shù)百篇科學(xué)論文中。Lorrca 是一款功能性紅細(xì)胞分析儀,能夠通過(guò)分析其流變行為自動(dòng)測(cè)量各種紅細(xì)胞 (RBC) 現(xiàn)象。該技術(shù)準(zhǔn)確地測(cè)量紅細(xì)胞變形性作為剪切應(yīng)力、滲透壓和氧氣壓力的函數(shù),這應(yīng)該是血液學(xué)實(shí)驗(yàn)室的標(biāo)準(zhǔn)。

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紅細(xì)胞不同亞群的變形能力

在測(cè)量變形能力時(shí),所獲得的變形能力曲線顯示了樣品中存在的所有紅細(xì)胞的平均變形能力。通過(guò)調(diào)整 CCD 攝像機(jī)(電子光圈)的增益,可以檢測(cè)紅細(xì)胞亞群的變形能力。這可以細(xì)化為具有這種降低的變形能力的紅細(xì)胞的百分比,例如在鐮狀細(xì)胞病中:不可逆的鐮狀細(xì)胞的百分比。


酶缺乏癥

確定了紅細(xì)胞接受其代謝需求的不同途徑。這些途徑的遺傳性酶缺陷可導(dǎo)致非球形紅細(xì)胞性貧血,其中葡萄糖-6-磷酸脫氫酶 (G6PD) 是*常見(jiàn)的缺陷。在 G6PD 缺陷個(gè)體中,發(fā)現(xiàn) RBC 變形能力顯著受損。攜帶者的血液中存在兩種 RBC 種群:一種具有 G6PD 活性,另一種沒(méi)有 G6PD 活性,有證據(jù)表明這些 RBC 的變形能力不同,這可以進(jìn)一步研究。

瘧疾感染

關(guān)于該儀器在臨床病理學(xué)中的價(jià)值,已證明在熱帶瘧原蟲中,平均紅細(xì)胞變形能力(主要是非寄生紅細(xì)胞)是死亡率*重要的預(yù)測(cè)指標(biāo),也*可能是死亡率的一個(gè)因素。Lorrca 確定了輸血是極少可能挽救生命的**的閾值。超過(guò)這個(gè)閾值,口服**仍然是一種適當(dāng)?shù)?*方法。低于這個(gè)閾值,如果沒(méi)有干預(yù),死亡率高達(dá) 99%。

**抑制療法

環(huán)孢菌素是**抑制**中越來(lái)越受歡迎的**,尤其是在器官需要移植后。不幸的是,可能會(huì)發(fā)生嚴(yán)重的不佳反應(yīng),如腎毒性,這可能與劑量有關(guān)。有人認(rèn)為,這種緩慢但不斷增加的紅細(xì)胞僵化在與這種**抑制方案相關(guān)的不佳腎毒性并發(fā)癥的早期發(fā)病機(jī)制中起作用。因此,定期篩查紅細(xì)胞變形能力的喪失,并*終通過(guò)降低劑量或換用另一種**進(jìn)行干預(yù),可以預(yù)防不可逆的腎病損傷




Lorrca制藥

鐮狀細(xì)胞性貧血癥

世界有超過(guò) 2000 萬(wàn)人患有鐮狀細(xì)胞病 (SCD)。鐮狀細(xì)胞病是一種罕見(jiàn)的遺傳性**,會(huì)影響血紅蛋白,血紅蛋白是紅細(xì)胞中的一種蛋白質(zhì),可將氧氣輸送到全身。

健康的紅細(xì)胞小而靈活,它們能夠流經(jīng)****,這是體內(nèi)*小的靜脈。在患有鐮狀細(xì)胞病的患者中,表達(dá)血紅蛋白 (HbSS) 突變體、鐮狀形式的紅細(xì)胞聚合形成纖維,使紅細(xì)胞在外周****的低氧條件下變得不那么靈活和鐮狀。

這些鐮狀血細(xì)胞僵硬且有棱角,它們可能會(huì)相互粘連或粘在血液中的其他細(xì)胞上,導(dǎo)致微****床中的血管閉塞或阻塞。鐮狀血細(xì)胞在與血管壁碰撞時(shí)也會(huì)受損,進(jìn)一步激活**細(xì)胞,使它們和血管壁“更粘"。

鐮狀細(xì)胞病會(huì)損害患者的許多器官,包括肺、腎、腦、肝、脾,并導(dǎo)致患者每天都感到疼痛,并逐漸導(dǎo)致頻繁住院。


SCA **

在過(guò)去的幾十年里,這種**的**幾乎沒(méi)有改變。被批準(zhǔn)用于**的**是一種重新使用的**,稱為。雖然已被證明可以減輕鐮狀細(xì)胞病的體征和癥狀,但要實(shí)現(xiàn)這種**的正確劑量是復(fù)雜的,并且需要患者每月進(jìn)行終身監(jiān)測(cè),因?yàn)榉桨赣锌赡軐?dǎo)致中性粒細(xì)胞減少癥。此外,人們?nèi)匀粨?dān)心它對(duì)鐮狀細(xì)胞病的生育能力、對(duì)胎兒的潛在遺傳毒性和潛在的致癌影響的潛在影響。

*近,血液學(xué)學(xué)術(shù)界和制藥業(yè)的研究人員對(duì)開發(fā)鐮狀細(xì)胞病新療法的興趣激增,大量有效的臨床方案表明(參見(jiàn)臨床試驗(yàn).gov)。

新藥開發(fā)以及現(xiàn)有化合物的試驗(yàn)已針對(duì)一種或多種病理生理因素,以努力改善 SCD 的總體預(yù)后以及減少或**其主要表現(xiàn),即血管閉塞。

鑒于潛在**的**靶點(diǎn)和藥代動(dòng)力學(xué)的多樣性,新療法的試驗(yàn)集中在各種不同的結(jié)果上,包括預(yù)防 SCD 事件(例如 VOC 和急性胸部綜合征 (ACS) 的頻率。不幸的是,這些結(jié)果點(diǎn)發(fā)生在患者之間高度可變的時(shí)間點(diǎn),因此實(shí)現(xiàn)具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義的差異非常具有挑戰(zhàn)性。Lorrca Oxygenscan 提供的參數(shù)與患者報(bào)告的結(jié)果無(wú)關(guān),但表明**的嚴(yán)重程度。



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